14 июня весь мир отмечает Всемирный день донора крови — день благодарности тем, кто безвозмездно делится самым ценным. Это не просто медицинский ресурс. Это — шанс на жизнь для тысяч людей.
Особое значение донорская кровь имеет для пациентов с тяжелыми хроническими и редкими заболеваниями. Одно из таких — гемофилия, редкое наследственное заболевание, при котором нарушается естественный процесс свертываемости крови. У людей с гемофилией даже незначительная травма может привести к внезапному и серьёзному кровотечению, которое трудно остановить без специальной терапии, основанной на компонентах крови.
В критические моменты, когда счёт идёт на минуты, именно донорская кровь становится настоящим спасением. Она помогает стабилизировать состояние, провести сложные операции, справиться с последствиями внутреннего или внешнего кровотечения.
Сегодня, в день донора, особенно важно вспомнить о тех, кто нуждается в помощи не только в экстренных ситуациях, но и ежедневно — как, например, пациенты с гемофилией. Это люди, которые живут с постоянным риском, но не теряют надежды и веру.
Автор фото: Depositphotos
В этом материале — реальные истории казахстанцев, живущих с гемофилией, и напоминание о том, как забота, участие и готовность делиться самым ценным помогают строить устойчивое и человечное общество.
550 километров до спасения
«Несколько лет назад эффективного лечения гемофилии практически не существовало, и надежды на перемены было мало. Многие пациенты не доживали до зрелого возраста», — вспоминает вице-президент «Казахстанской ассоциации инвалидов-больных гемофилией» 62-летний Николай Николаевич Гладкий
«Тогда лишь жители крупных городов с доступом к гематологическим отделениям могли рассчитывать на препараты для лечения гемофилии»
Сам Николай Гладкий жил в отдаленном районе, в 550 километрах от ближайшего города. В его районной больнице не было ни необходимых препаратов, ни квалифицированных специалистов.
«Единственное лечение, которое мне предлагали, это переливание крови, когда я уже был на грани смерти от кровотечения. Гемоглобин падал, я не мог ходить и говорить. Чтобы избежать ответственности за возможную смерть, моей маме приходилось порой слышать от врачей следующее: «Заберите его домой, мы ничем не можем помочь». Так прошло моё детство. Мне просто повезло, что я выжил» Николай Гладкий
Когда Николаю Гладкому исполнилось 18 лет и наступил призывной возраст, его из районного военкомата отправили в областной. Там он впервые узнал об отделении гематологии и врачах-гематологах, и смог получить больше информации о своей болезни…
Автор фото: Adobe Stock
«В 27 лет я осознал, что в случае повторения серьёзных проблем со здоровьем, я могу не выжить. Поэтому решил переехать в Алма-Ату. Там мне помогали справляться с серьёзными ситуациями непосредственно в гематологическом отделении больницы» Николай Гладкий
От безнадежности к надежде
По словам Николая Гладкова, в начале двухтысячных Тамара Рыбалова, мама одного из пациентов, совместно с врачом-гематологом, инициировала создание общественного объединения «Казахстанская ассоциация инвалидов-больных гемофилией».
До 2008 года взрослые пациенты не имели возможности получать кровоостанавливающие препараты. Ситуация кардинально изменилась, когда был сформирован республиканский бюджет, и начали закупаться препараты для всех категорий пациентов, включая взрослых. У людей появилась возможность планировать будущее, думать о работе, семье и других важных вещах. Наконец, вместо многодневных больничных капельниц пациенты получили эффективные препараты.
«Нас обучили внутривенным инъекциям. Выделили препараты для профилактики, и я стал вводить их себе три раза в неделю, а также при сильных кровотечениях», — продолжает Николай Николаевич. «Сегодня принцип профилактического введения препаратов три раза в неделю сохраняется. Получаем препараты в целом в достаточном количестве».
К сожалению, период жизни без препаратов оставил свой след: здоровье мужчины значительно ухудшилось, особенно пострадали его суставы. У него эндопротезы обоих коленных суставов, частично поврежден голеностоп, локтевой сустав тоже пострадал, рука полностью не сгибается. Эти проблемы ограничивают его возможности и мешают вести полноценную жизнь.
Автор фото: Elnur/Canva
Меж тем, сравнивая те времена, когда препаратов не было совсем, и сегодняшний день, когда у Николая Николаевича есть возможность остановить кровотечение, он чувствует себя гораздо увереннее.
«Некоторые даже считали, что гемофилия заразна»
Жизнь подростка или студента полна вызовов, а для молодого человека с гемофилией эти вызовы многократно возрастают. Риск травм и кровотечений, в сочетании с возможным непониманием со стороны сверстников, делают этот период особенно трудным. Но, как показывает опыт 20-летнего Фархата Курмахана, страдающего тяжелой формой гемофилии А, преодолеть эти трудности возможно.
Фархат признает, что сталкивался с непониманием, некоторые даже считали, что гемофилия заразна, но все это не помешало ему завести настоящих друзей.
«Они понимали, что нужно быть осторожнее, и это не мешало нам общаться», — говорит молодой человек.
Самой большой проблемой для него оставалась учеба, прерываемая частыми госпитализациями. К счастью, онлайн-образование позволило Фархату продолжить обучение и реализовать свой потенциал.
Хрупкая девушка с необычайной силой духа
Гемофилия B, как правило, проявляется преимущественно у мужчин, а женщины обычно выступают лишь носительницами гена. 18-летняя Милана Вилкова из Усть-Каменогорска — исключение. Она единственная девушка, известная Ассоциации, которой поставлен диагноз «гемофилия B».
Жизнь Миланы осложняет параплегия нижних конечностей, ставшая следствием компрессии спинного мозга. Несмотря на физические ограничения, она активно развивает свои творческие способности и мечтает получить педагогическое образование. К сожалению, в местном колледже ей отказали в дистанционном обучении, ссылаясь на необходимость очного посещения. Милана не теряет надежды на исключение или альтернативные варианты, стремясь к знаниям.
Ранее мечтавшая о карьере дизайнера, она выбрала педагогику, более доступную в финансовом плане. Сейчас она заканчивает третий курс и надеется на перевод на экстернат.
Автор фото: Freepik
Милана радуется каждому заказу по арт-иллюстрации, например, портретам домашних животных. Её верная опора и поддержка — мама, всегда находящаяся рядом. К сожалению, круг общения девушки ограничен.
Резюме не помещается на трёх страницах
Вот и у 49-летнего Аяна Купеева в личной жизни не все так гладко из-за стигматизации его заболевания в обществе. Ещё во время учебы для многих людей наличие трости у Аяна становилось большим препятствием для выстраивания дружеских и романтических отношений. Но несмотря на проблемы со здоровьем, мужчина имеет богатый профессиональный опыт. Он работал психологом в больнице и школе, а сейчас является частным судмедэкспертом и учится в аспирантуре (PhD) на третьем курсе. Вскоре ему предстоит защита диссертации и публикация научной статьи в специализированном научном издании.
«Мое резюме уже не помещается на трёх страницах», — отмечает Аян.
Мужчина всегда активно работал и старался зарабатывать, чтобы покрывать свои расходы.
Новый взгляд на жизнь
Президент общественного объединения «Казахстанская ассоциация инвалидов, больных гемофилией» Акжан Ериккызы родила сына Санжара в 2007 году. Наследственной предрасположенности к гемофилии в семье не было. В шесть месяцев у мальчика начались кровотечения и гематомы, что стало для семьи шоком, учитывая поставленный диагноз. На тот момент Акжан сама училась на фельдшера. В учебниках 1972 года, по которым она занималась, гемофилия упоминалась лишь вскользь, как наследственное заболевание. Но столкнувшись с болезнью ребёнка, Акжан осознала, что гемофилия — не просто кровотечения, а образ жизни, требующий постоянных ограничений. Санжар постоянно носил наколенники и шлем, дома не было мебели, а пол был покрыт мягкими ковриками. Но даже при всех мерах предосторожности у ребёнка все равно появлялись гематомы, а прорезывание зубов и взятие крови сопровождались сильными кровотечениями, которые не останавливались по два-три дня. Акжан с сыном постоянно лежали в стационаре. Ситуация осложнялась тем, что у Санжара была тяжелая ингибиторная форма гемофилии. К шести годам Санжару начали проводить ИИТ-терапию, заключающуюся в двухразовых ежедневных внутривенных инъекциях. Сегодня Санжар научился самостоятельно делать себе уколы и учится в колледже.
«Когда Санжар родился, мне сказали, что такие пациенты живут недолго. Это был шок. Но сейчас, благодаря нашей Ассоциации, существующей уже 22 года, дети выросли самодостаточными. Сегодня их уже обеспечивают лекарствами. За это я в первую очередь хочу выразить благодарность президенту, государству и врачам, ежедневно спасающим наших пациентов», — отметила Акжан Ериккызы.
Когда диагноз — не приговор, а стимул к жизни
«На данный момент планирую совмещать учебу с работой маркетологом. Одновременно с этим хочу изучать театральное искусство, актёрское мастерство и, возможно, как-то войти в киноиндустрию, попасть хоть в какой-нибудь фильм», — делится сын Акжан Санжар.
В школе парню было трудно, его часто посещали мысли о том, что он не такой, как все. Но со временем в школе нашлись люди, которые приняли его таким, каким он есть.
Иллюстративное фото novostipmr.com: UGC
Сегодня Санжар убежден, что человек с гемофилией, прежде всего, должен оставаться самим собой. Важно любить себя, даже несмотря на диагноз. Не стоит думать, что наличие диагноза делает тебя «не таким», ущербным или «неправильным».
Защищая права и улучшая качество жизни
По словам Акжан Ериккызы, в Казахстане 1333 пациента с гемофилией, из них, по данным Института педиатрии, 578 – дети. Главная цель ассоциации — защита прав пациентов, содействие в получении медицинской помощи и информационное просвещение.
Истории Николая Гладкого, Миланы Вилковой, Фархата Курманхана, Акжан Ериккызы и многих других — яркое свидетельство того, с какими вызовами сталкиваются люди с гемофилией в Казахстане. Работа Казахстанской ассоциации инвалидов-больных гемофилией играет важнейшую роль в защите прав пациентов, обеспечении медицинской помощью и повышении осведомленности общества. Важно помнить, что устойчивость системы лечения зависит не только от новых терапевтических решений, но и от вкладов тысяч доноров, которые регулярно сдают кровь и её компоненты. Их участие помогает спасать жизни при экстренных кровотечениях, осложнениях и операциях, когда счёт идёт на минуты. Поддержка донорства, ранняя диагностика и доступ к терапии — три ключевых условия, от которых зависит качество жизни людей с гемофилией и будущее всей системы здравоохранения.
гемофилия Казахстан диагностика пациенты здоровье Всемирный день донора крови медицина
